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HIPERTENSÃO PULMONAR


Dra. Camila Lúcia Dedivitis Tiossi Wild - Cardiopediatra


Atualmente o diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) tem sido mais freqüente, inclusive na faixa etária pediátrica. Tal fato se deve à facilidade de exames subsidiários como o ecocardiograma e a sobrevida maior de pacientes com doenças crônicas.
Em 2008 na cidade de Dana, na Califórnia, forma editadas as novas diretrizes sobre HP, modificando alguns conceitos existentes da última diretriz de 2005 – Veneza.
1. Conceito de HP:
Define-se como HP uma pressão média da artéria pulmonar (PMAP) ≥ 25 mmHg em repouso. Devido a essa falta de padronização, optou-se então por retirar da definição a HP induzida por esforço. A medida da pressão pulmonar é definida por cateterismo cardíaco.
O valor da pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) estimada pelo ECO não deve ser utilizado para o diagnóstico de HP, mas sim na triagem dessa patologia. Além da estimativa da PSAP, a presença de dilatação e a disfunção de VD devem ser consideradas como sinais indiretos de HP.
DEFINIÇÃO HEMODINÂMICA DE HP


Definição

Características

Grupo clínico

HP

PMAP ≥ 25 mmHg

Todos

HP pré-capilar

PMAP ≥ 25 mmHg
POAP ≤ 15 mmHg
DC normal ou reduzido

1. HAP
3. HP causada por pneumopatia
4. TEPCH
5. HP com mecanismo multifatorial e/ou desconhecido

HP pós-capilar

 
Passiva (proporcional)
Reativa (desproporcional)

PMAP ≥ 25 mmHg
POAP > 15 mmHg
DC normal ou reduzido
GTP ≤ 12 mmHg
GTP > 12 mmHg

2. HP causada por doença cardíaca esquerda

 

HP: hipertensão pulmonar; PMAP: pressão média da artéria pulmonar; POAP: pressão de oclusão da artéria pulmonar; DC: débito cardíaco; HAP: hipertensão arterial pulmonar; TEPCH: tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo; e GTP: gradiente transpulmonar. aAdaptado de Badesh et al. (J Am Coll Cardiol. 2009;54(1 Suppl):S55-66.


 

2. CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA DA HP
Poucas mudanças ocorreram em relação à diretriz de 2005, no quadro abaixo temos as diretrizes de 2005 comparada com a de 2008.


Veneza, 2003

Dana Point, 2008

1. Hipertensão arterial pulmonar
1.1. Idiopática
1.2. Familial
1.3. Associada a:
1.3.1. Doenças vasculares do colágeno
1.3.2. Shunts sistêmico-pulmonares congênitos
1.3.3. Hipertensão portal
1.3.4. Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana
1.3.5. Drogas/toxinas
1.3.6. Outras (tireoidopatias, telangiectasia familiar hereditária, hemoglobinopatias, doença de Gaucher, doenças mieloproliferativas e esplenectomia)
1.4. Associada a acometimento capilar/venoso significativo
1.4.1. Doença pulmonar veno-oclusiva
1.4.2. Hemangiomatose capilar pulmonar
1.5. Hipertensão persistente do recém-nascido

1. Hipertensão arterial pulmonar
1.1. Idiopática
1.2. Hereditária
1.2.1. BMPR2
1.2.2. ALK-1 e endoglina (presença ou não de telangiectasia hemorrágica hereditária)
1.2.3. Desconhecido
1.3. Induzida por droga ou toxina
1.4. Associada a:
1.4.1. Doenças do tecido conjuntivo
1.4.2. Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana
1.4.3. Hipertensão portal
1.4.4. Cardiopatia congênita
1.4.5. Esquistossomose
1.4.6. Anemia hemolítica crônica
1.5. Hipertensão persistente do recém-nascido
1’. Doença pulmonar veno-oclusiva e/ou hemangiomatose capilar pulmonar
 

2. Hipertensão venosa pulmonar
2.1. Cardiopatia de câmaras esquerdas
2.2. Valvopatias à esquerda

2. Hipertensão pulmonar causada por doença no coração esquerdo
2.1. Disfunção sistólica
2.2. Disfunção diastólica
2.3. Doença valvar

3. Hipertensão pulmonar associada a pneumopatias e/ou hipoxemia
3.1. DPOC
3.2. Pneumopatia intersticial
3.3. Doenças respiratórias relacionadas ao sono
3.4. Hipoventilação alveolar
3.5. Exposição crônica a altas altitudes
3.6. Anormalidades do desenvolvimento

3. Hipertensão pulmonar causada por doença pulmonar e/ou hipóxia
3.1. DPOC
3.2. Pneumopatia intersticial
3.3. Outras doenças pulmonares com padrão misto restritivo e obstrutivo
3.4. Doenças respiratórias relacionadas ao sono
3.5. Hipoventilação alveolar
3.6. Exposição crônica a altas altitudes
3.7. Anormalidades do desenvolvimento

4. Hipertensão pulmonar devido à doença embólica e/ou à doença trombótica crônica
4.1. Obstrução tromboembólica das artérias pulmonares proximais
4.2. Obstrução das artérias pulmonares distais
4.3. Embolia pulmonar não trombótica (tumor, parasitas, material estranho)

4. Tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo

5. Miscelânea
Sarcoidose, histiocitose X, linfangioleiomiomatose, compressão dos vasos pulmonares (adenopatia, tumor e mediastinite fibrosante)

5. Hipertensão pulmonar com mecanismos multifatoriais não esclarecidos
5.1. Desordens hematológicas: desordens mieloproliferativas e esplenectomia
5.2. Desordens sistêmicas: sarcoidose e histiocitose pulmonar de células de Langerhans
5.3. Desordens metabólicas: doença de armazenamento de glicogênio, doença de Gaucher e tireoidopatias
5.4. Outras: obstrução tumoral, mediastinite fibrosante e insuficiência renal crônica em diálise

3. TRATAMENTO

  • MEDIDAS GERAIS:
    • Evitar exercícios físicos exagerados.
    • Vacinação influenza e antipneumocócica.
    • Métodos contraceptivos (aumento mortalidade na gestação).
    • Avião/ altitude > 1500 – 2000m + classe III/IV ou hipoxemia (PaO2<60mmHg)= utilizar O2 suplementar durante viagem.
    • Anticoagulantes: em 2006- meta-análise – mostrou benefício. Está indicado. Manter INR 1,5 – 2,5.
  • TERAPÊUTICA MEDICAMENTOSA
    • Teste vasorreatividade positivo = bloqueador de canal de cálcio (nifedipina, diltiazen e amlodipina).
    • Análogos da prostaciclina:  epoprostenol (EV contínuo)- (EC: dor mandíbula, rush,diarréia,náuseas e vômitos) , treprostinil (SC) – (EC:dor local), iloprost (inalatório) 6-9x/dia (EC: aumento tosse), beraprost (oral) – (não disponível no Brasil)
    •  Inibidores da fosfodiesterase 5 = ↑ GMPc → vasodilatação →inibe remodelamento artérias pulm. + efeito inotrópico positivo VD.
      • Sildenafil (aprovado 2005) e tadalafil (aprovado 2009)(vantagem: 1x/dia).
      • EC: cefaléia, flushing, dor muscular, epistaxe. Alterações visuais – cores, fotossensibilidade,turvamento (principalmente nos pacientes com neuropatia diabética). Recomendado fazer fundo de olho antes.
    • Inibidores receptor endotelina= promovem vasodilatação.
      • Bosentan (1mg/kg/dia 12/12hs). Sitaxsentan.

Terapia combinada.

  • MARCADORES PROGNÓTICOS – GRAVIDADE HP:
    • Classe funcional III e IV.
    • BNP elevado.
    • DTC6< 330m (teste de caminhada de 6 minutos)
    • Consumo máximo O2<12ml/min/kg (Teste cardiopulmonar)
  • Início de terapia EV (nos países disponíveis) ou terapia combinada.
  • Reavaliação cada 3-4 meses.

Na HP secundária ao coração esquerdo = tratar a causa básica

Fontes:
1. J Bras Pneumol. 2010;36(6):795-811) – DIRETRIZ 2008- DANA

                2. Diretriz de DANA 2008.